Onderzoek naar verbeterde voeding PKAN-patiënten

Pantothenate kinase-geassocieerde neurodegeneratie (PKAN) is een slopende ziekte die het zenuwstelsel aantast en bewegingsproblemen veroorzaakt bij kinderen. PKAN-patiënten kunnen vitamine B5 niet goed omzetten in Coenzym A (CoA), een stof die essentieel is voor energieproductie. Onderzoekers vermoeden dat een tekort aan CoA op specifieke momenten het goed functioneren van hersencellen verstoort. Vergelijkbaar met je mobiele telefoon met een bijna lege batterij, gaan hersencellen in een spaarstand om energie te sparen tijdens perioden van vasten. Tijdens deze spaarstand gaan hersencellen andere brandstoffen gebruiken, zoals vetzuren en ketonlichamen. Wij denken dat PKAN-patiënten problemen ondervinden als ze vetzuren als brandstof willen gebruiken tijdens het vasten, omdat dit een verhoogde behoefte aan CoA met zich meebrengt. Als dit klopt, zou voorkomen van vasten verbetering geven voor patiënten met PKAN. Ons project heeft als doel dit te testen. Vervolgens gaan we de veranderingen in CoA-niveaus en de invloed op energieproductie analyseren. Deze kennis is nodig om toekomstige behandelingen voor PKAN en andere CoA-gerelateerde ziektes te ontwikkelen.

Wetenschappelijk onderzoek is cruciaal
Wetenschappelijk onderzoek speelt een cruciale rol in de ontwikkeling van medische kennis en de verbetering van de gezondheidszorg. Dit geldt ook voor kindergeneeskunde en de zorg voor kinderen in ziekenhuizen zoals het Beatrix Kinderziekenhuis UMCG. In het Beatrix Kinderziekenhuis UMCG wordt continu vooruitstrevend wetenschappelijk onderzoek gedaan naar oorzaken van ziekten, verbeterde behandelmethoden en gevolgen van ernstige ziekten bij kinderen. Onderzoek in onmisbaar in de stap naar genezing en daar is financiële steun voor nodig.
Help je mee?