Aortaziekte bij kinderen met een aangeboren hartafwijking

van totaal € 24.167 (0%)

Ontwikkelingen in de behandeling van kinderen met een aangeboren hartafwijkingen, in het bijzonder vroege operaties, hebben ertoe geleid dat deze kinderen steeds ouder worden. Een goed voorbeeld is de behandeling van tetralogie van Fallot, die sinds de jaren 50 in Groningen plaats vindt. Gaandeweg is duidelijk geworden dat bij een groot deel van de kinderen die ooit een Fallot operatie hebben ondergaan, een vergrootte lichaamsslagader wordt vastgesteld (verwijde aorta). Aortaverwijding is een van de late problemen die ertoe leidt dat kinderen, naast extra poli bezoeken en CT scans, soms ook ingewikkelde en hoog risico ingrepen aan de aorta of de aortaklep moeten ondergaan. Bij sommige patiënten met een te wijde aorta is er namelijk het gevaar dat de klep gaat lekken of dat de aorta scheurt, hetgeen levensbedreigend kan zijn.

Over aorta verwijding bij patiënten met een aangeboren hartafwijking is weinig bekend. Daarom vindt de behandeling vaak plaats, zoals die bij ouderen plaats zou vinden. Toch zijn er aanwijzingen dat het bij veel kinderen een hele andere afwijking is dan ‘ouderdoms’ vaatverwijding. De aorta is bij kinderen weliswaar wijd, maar soms voldoende stevig.

Hoe mooi zou het zijn als wij in de toekomst een scan van de aorta zouden kunnen maken, waardoor we exact kunnen testen hoe stevig de aorta is en direct weten wat de risico’s zijn?

Daarom doen we in het Beatrix Kinderziekenhuis onderzoek. Met behulp van video software, die ontwikkeld is samen met Maastricht UMC en TU Eindhoven, zijn wij in staat om bij patiënten die een Fallot operatie ondergaan, speciale opnames te maken van de aorta. De verzamelde gegevens vertellen iets over de kwaliteit van de aortawand. Door zoveel mogelijk gegevens van verschillende patiënten te verzamelen (naast video’s ook aortaweefsel), zullen we in staat zijn die patiënten eruit te pikken die een ernstig ziekte aorta hebben of later zullen ontwikkelen. Het kunnen voorspellen maakt dat we in de toekomst kunnen voorkomen dat bij sommige patiënten een versleten aorta ten onrechte blijft zitten, of dat bij een andere patiënt een wijde maar stevige aorta ten onrechte wordt vervangen tijdens een grote operatie.

Het mooie is dat de kennis en de techniek niet alleen toepasbaar zal zijn voor patiënten met Fallot, maar ook voor kinderen met allerlei andere aangeboren hartafwijkingen en bindweefselziekten.